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篇名: 肌張力不全
作者: 小鷹	日期: 2013.05.19　　天氣: 　心情:

肌張力不全症(Dystonia)
(部份內容摘錄自臨床神經學)

肌張力不全症是指因肌肉不自主地收縮形成肢體扭曲和重覆性動作或姿勢的一種動作障礙症。所謂肌張力(Muscle tone)是正常人在完全放鬆的狀態下，被動的彎曲關節時所出現的些微阻力。這是由於肌肉、關節、及結締組織本身所具有的張力。錐體系統有病變時，肌張力會增加，小腦系統有病變時，肌張力會減低，而外錐體系統有病變時，肌張力可能增加或減低，或兩者同時存在，當兩者同時存在時肢體出現扭曲的姿勢及動作，稱為肌張力不全症

臨床表現
臨床上扭曲性的動作為本質，速度從緩慢纏繞性的手足徐動症(Athetosis)到快速扭動的舞蹈性(Choric)或跳躍性(Jerking)動作皆可。肌張力不全症通常會因活動或緊張而加重，靜止或休息狀態則減輕。病人常常找到方法來減輕症狀，有感覺性小技巧(Sensory tricks)，例如用手觸摸眼角可以降低眼肌痙攣症，也有動作性小技巧(Motor tricks)，例如病人走路非常困難，卻可以跑步或跳舞，也是因為這些特徵，病人常常被誤會為裝病精神病。
肌張力不全症可以是一種病，也可以只是一種症狀而已。依發病年齡、症狀分佈及病因不同分類。而遺傳性肌張力不全症目前是迭有發現，目前被發現與原發性肌張力不全症 (primary dystonia)有關的基因位置，至少有17個，已知確認的基因包括DYT1 (or TOR1A)、DYT3、GCH1、TH、ε-Sarcoglycan以及PRKRA。
以DYT1基因為例，病人10歲以前就發病，以下肢開始逐漸漫延到軀幹及四肢，頸部及咽喉較少波及。但此異常基因的表現率僅有百分之三十。DYT1位在9q34.1，是首先被提出與原發性肌張力不全症有關的基因，為顯性遺傳。DYT1含有5個表現子(exon)，造成早發性原發性肌張力不全症 (early-onset primary dystonia)的基因，主要在exon 5發生了GAG刪除(c. 904_906 delGAG)。目前國外研究報告，早發性原發性肌張力不全症中約有30%的病人，有c. 904_906 delGAG刪除現象，特別容易發生在猶太人身上，但在東方人的發生機會相對較低，根據林口長庚醫院於2006年的文獻顯示，在中國人中，具有c. 904_906 delGAG僅有1.5%。
續發性肌張力不全症(secondary dystonia)大多是由於腦部受損而發生的。例如腦性麻痺、腦炎、頭部外傷、腦血管意外、腦缺氧、腦瘤、多發性硬化症、中毒及代謝障礙。少部份由脊髓及周圍神經受傷引起。另外由於藥物引起的，例如左多巴、抗精神病藥物、麥角類藥物及抗癲癇藥物。
併發性肌張力不全症不同於原發性或遺傳退化性肌張力不全症。以DYT5為例，1971年由Segawa首先報告，以進行性家族性的下肢張力不全及顯著的日間惡化為特徵，女性較多，對於左多巴有極佳的反應，預後良好，因部份病人沒有日間惡化，現以多巴反應性肌張力不全症稱之(Dopa-Response Dystonia, DRD)。

病理機轉
肌張力不全症的致病機轉，目前仍然不清楚。目前較被接受的假說是基底核中間接路徑的機能降低，因此刺激內蒼白球的能力降低而導致視丘然後副運動皮質的機能增加而造成肌張力不全症。

治療方式
內科服藥治療效果不顯著，因此常多種藥物混用，所謂雞尾酒式的治療。其中包括抗乙醯膽鹼、痙攣抑制劑(Diazepam, Baclofen)、鎮靜劑、甚至抗憂鬱症或抗精神病藥物、抗癲癇藥物、左多巴等等。對於局部肌張力不全症的治療，肉毒桿菌毒素(Botulinum Toxin)局部注射卻非常有效，可以改善百分之七十以上的症狀，也沒有嚴重併發症，只可惜效果平均只有3個月，必需重覆注射治療，所費不貲。近幾年來，對於嚴重的肌張力不全症，亦嚐試以外科手術治療的方式，特別是深部腦刺激術(Deep Brain Stimulation, DBS)。

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