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篇名: 急性間質性肺炎(二)
作者: judy	日期: 2015.09.07　　天氣: 　心情:

首先談到間質性肺炎的定義，以肺臟來說，間質就是肺胞與肺胞之間的意思，在發病初期，是從間質開始發炎，但一般在臨床上所見到的病情比這個更嚴重。基本上間質性肺炎會造成肺萎縮的疾病，並發生結構上的變化，嚴重時形成蜂巢肺。
其發生原因有二種，一種是知道其發生原因，另一種是不知道其發生原因，知道其發生原因的有塵肺症，如石棉肺（Asbestos lung）或珪肺。藥物也是引起間質性肺炎的一種，還有膠原病引起的類風濕性關節炎或修格連氏症候群（Sjögren syndrome）合併的間質性肺炎。另一方面特發性的間質性肺炎(Idiopathic Pulmonary Fibrosis: IPF)，至今還是原因不明。在日本的統計，每10萬人中罹患的病患有10-20人。但是有一部份沒有被查出的病患，老年人增加，本疾病也會增加，實際人數比上述統計的還要多。
　　談到特發性的間質性肺炎的分類，日本和和歐美的分類曾經不同。於2000年美國及歐洲的呼吸道醫學會共同製作發表聲明( Consensus Statement)，因此病名始獲得統一。其中在特發性間質性肺炎中共有7種，發生最多的就是IPF（Idiopathic pulmonary fibrosis)，預後也最差，臨床上形成最有問題的疾病。
　　談到臨床症狀，通常發生呼吸道症狀比較多見，主要是咳嗽及呼吸困難。本病患的咳嗽會持續一段時間後就開始出現勞動時的呼吸困難，接著就是上坡時會出現呼吸困難，以後病情變得嚴重時，稍為動一下就會喘，最後就到醫院看病。
　　檢查可使用CT（Computed tomography）的影像診斷，不僅可以獲得診斷，還可推測本疾患的型態。一般醫師在診斷時，聽診時在病患的背側可聽到細囉音(fine crackles)或者Velcro rales（連續、高調的爆裂音，這是其特徵），這時可能要進一步檢查。一般來看內科問診時都會先照一張胸部X光片，如有間質性肺炎時，會呈現網狀陰影，或者毛玻璃的陰影，如果肺部有萎縮，那就得照CT。
　　如果病情繼續進行，進一步要做肺功能檢查，本疾患的基本病態就是肺臟會萎縮，因此肺活量降低發生拘束障礙。輕度時肺功能不會下降，但一氧化碳擴散能力（DLco）一開始就會下降。另外在安靜時並沒有低氧血症，在這種情形下，在平地稍為走路，就會引起血中氧飽和度的下降。
　　治療並沒有完全確立，日本呼吸學會曾提出「間質性肺炎的診斷與治療入門」，簡述間質性肺炎的現況是如此，作為參考。實際治療時，以皮質類固醇為中心，但也可分為容易治療與不易治療兩種，其判斷需要外科的生檢，以決定病理組織的病型，始決定治療可能是比較好。因病型，治療的方針也多少不同，如剛才提到的特發性肺纖維症，如果病情已進行，單靠皮質類固醇的治療是不夠，還得加上免疫抑制劑。在2年前推出抗纖維化藥物Pirfenidone，本劑並不是特效藥，只使用於間質性肺炎，治療時多一種選擇，目前僅有日本在使用。使用皮質類固醇與免疫抑制劑的適當時間，常使臨床醫師困惑。如果發現有間質性肺炎，不要馬上使用皮質類固醇，因為有的病患經過幾年並沒有甚麼變化，這種情形首先要觀察其經過情形。有的病患經半年或1年變化很快，初診時走路進來診間，1年後不僅不能走路，還趟在家裡做氧氣療法。因此有的病患也不能看得太輕鬆，有的病患病情進行得很快，那就得使用皮質類固醇及免疫抑制劑。
談到間質性肺炎的急速惡化，這種情形日本人比較多，大約經1-2週就開始惡化，可能是感冒或病毒感染為導火線而引發。同時此類病患多數病情已進行到某一程度，有的病患已在使用皮質類固醇，如果這時不小心停止皮質類固醇，那很可能使得病情惡化。急性惡化的死亡率約有7-8成，因此要很快使用皮質類固醇的脈衝療法（Pulse therapy），同時加上免疫抑制劑，或試用能吸著Endotoxin的PMX(immobilized polymyxin-B fiber ) column等治療。雖然治療有許多種，但對於特發性肺纖維症，日本也好，國外也好，經治療後僅能維持3年多的壽命，這是有待加強研究。雖然目前有新藥推出，但還不是很理想。如果繼續惡化，最後就有選擇肺臟移植，這方面日本做得不多，但美國做了很多。

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