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篇名:
滑膜肉瘤
作者:
judy
日期: 2016.05.13 天氣:
心情:
惡性滑膜瘤 ( malignant synovioma )=滑膜肉瘤 ( synovial sarcoma )
基於近日judy對此病症的了解:此類型癌症導因基因變異(其根據可由人體細胞學及神經細胞學與細胞分化學入手)人體一系列代謝機制在某些再生細胞上產生變異,而造成體內錯誤訊息傳遞後所衍生的間質變異;進而影響組織結構的穩定性.
也許在病症初期還能得以控制 但當上皮細胞錯置嚴重時即成為為時已晚之憾事~~
在此病症的研究上除了環境;飲食;外還須考慮基礎代謝,judy認為除基因療法的根本治療外倚賴人體自我平衡醫療的成效不彰.故而患者採納DC-CIK免疫治療是無效的.
參考資料:
滑膜肉瘤 ( synovial sarcoma ),又稱惡性滑膜瘤 ( malignant synovioma ),是一類罕見的軟組織肉瘤 ,通常病發於胳膊、頸部和腿部關節。
“滑膜肉瘤”一詞是出現在二十世紀初,當時一些研究者認為腫瘤的顯微成像相似一類滑膜 的腫瘤,並常出現鄰近關節的部位,暗示腫瘤可能起源於滑膜;然而,腫瘤細胞的發展過程仍是未知,並不一定是來自滑膜。
原發性滑膜肉瘤中最常見的軟組織位於手臂和腿的大關節附近,但也有很多記錄證明它存在於人體大多數組織和器官中,包括腦、前列腺、心臟。 滑膜肉瘤常見於年輕患者,佔全部軟組織肉瘤的8% ;而青少年和年輕成人病例佔15-20% 。 發病高峰期位於30歲前(一說40歲前),男性患者比女性比例高(1.2:1) 。
組織病 理學
在顯微鏡下,看到滑膜肉瘤中存在兩種類型的細胞。 一種呈纖維型,稱為梭形或肉瘤細胞,比較小而均勻分佈在表面;另一類是上皮細胞。 常見的滑膜肉瘤均兼具目前這兩種雙相類型。 滑膜肉瘤也可能出現低分化或是單相纖維,僅呈現梭形細胞表面。 在極罕見的情況下,有一類單相上皮類型很難被鑑別診斷 ,常被誤診為惡性周圍神經鞘膜瘤 或關節炎
和其他軟組織肉瘤一樣,滑膜肉瘤並沒有通用的分級系統 。 在歐洲,特洛尼( Trojani )和法國分類法( French system )日益普及,而NCI 分級制度在美國更為常見。 特洛尼方法是根據腫瘤的分化、 有絲分裂指數 及腫瘤壞死,分為0和6不等數字,然後轉換成等級1和3之間(其中1代表較低侵襲性的腫瘤) 。 NCI系統也分成三級的,但會兼顧一些其他的因素 。
分子生物學
絕大多數、甚至全部的滑膜肉瘤病例均與t(x;18)(p11.2;q11.2) 染色體相互易位有關。 但就這個分子生物學現象本身是否定義了滑膜肉瘤仍存爭議. 。
滑膜肉瘤的診斷一般基於組織學做出,若出現上述特徵性的t(X;18)染色體異位則可確診 。 這類染色體相互易位發生於第18染色體的SS18 基因與X染色體的三個滑膜肉瘤X斷裂點基因 之一( SSX1 、 SSX2 、 SSX4 )之間,並產生一種SS18-SSX 融合基因 。 由此而生的融合蛋白把SS18的轉錄激活域和SSX的轉錄抑制域連在一起。 它還是SWI/SNF染色質重塑複合物的一部分,後者是一類已知的腫瘤抑制蛋白。 SS18-SSX的一系列基因表達失調,被視為關節滑膜肉瘤的發病機理。
也有一些報告認為SS18-SSX1或SS18-SSX2融合基因類型會與患者腫瘤形態與五年生存率有關係。
症狀
滑膜肉瘤通常呈現無症狀的腫脹或腫塊;然而惡性腫瘤相關的一般症狀也曾被報導出現,比如疲勞、疼痛。
治療
滑膜肉瘤通常採取複合治療方法,包括手術、化療和放療 :
手術 ,通過切除腫瘤以及一定安全邊界內的健康組織。 這也是滑膜肉瘤的主要治療方法,能治愈約20-70%的患者(具體數字取決於不同研究報告)
常規化學療法 (例如鹽酸阿黴素和異環磷酰胺 ),以減少剩餘微小癌細胞的數量 。
放射性療法 ,以減少局部復發的機會 。
2016年爆發的魏則西事件 ,受害人魏則西身患滑膜肉瘤,因在百度推薦的武警北京市總隊第二醫院接受了未經審批且效果未經確認的樹突細胞 - 細胞因子誘導的殺傷細胞 ( DC-CIK )治療方法 ,不治去世 。
什麼是DC細胞?
樹突狀細胞(DC)是目前已知的體內功能最強的抗原提呈細胞,能夠刺激初始型T細胞增殖活化,識別腫瘤細胞,並能抑制腫瘤血管生成,同時激發免疫記憶保護。樹突狀細胞(英語:dendritic cell)是一種存在於哺乳動物的一種白血球。它存在於血液和暴露於環境中的組織中,如皮膚和鼻子、肺、胃和小腸的上皮組織。它們的作用是調節對當前環境刺激的先天和後天免疫反應。它的其中一個最重要的功能就是將抗原處理後展示給免疫系統的其他白細胞,故是一種抗原呈遞細胞。
樹狀細胞是一種哺乳類的免疫細胞。簡而言之,主要功能為施加抗原物質在免疫系統中其他的細胞上。
它們通常少量分布於與外界接觸的皮膜(黏膜)部位,主要為皮膚(在皮膚上的,稱為郎格罕細胞,和內層的鼻子、肺、胃與腸的內層。血液中也可發現他們的未成熟型式。他們被活化時,會移至淋巴組織中與T細胞與B細胞互相作用,以刺激與控制適當的免疫反應。
在一段成長過程中他們長出樹枝狀的突起,原文dendrite來自希臘文的dentrites(關於樹的),因此本文譯為樹狀的細胞。然而,這些並不與神經元有特殊的關聯,雖然其也有相似的部位。未成熟的樹狀細胞也叫做隱匿性細胞,不若樹枝狀的突起,它們具有吞噬功能。
歷史
樹狀細胞最早於19世紀末被保羅·蘭格爾翰斯發現。但是,英語中的"dendritic cells"一詞一直到1973年才被拉爾夫·斯坦曼和贊威爾·A·科恩兩人創造。為表彰斯坦曼在樹狀細胞在獲得性免疫中的重要作用,他被授予2007年的拉斯克獎基礎醫學研究獎和2011年的諾貝爾生理學或醫學獎(與布魯斯·博伊特勒與朱爾·奧夫曼分享)
什麼是CIK細胞?
細胞因數誘導的殺傷細胞(CIK)是將人體外周圍單個核細胞在體外用多種細胞因數共同培養後而獲得的一群異質細胞,它具有強大的抗瘤活性和非限制性殺瘤的優點,可用於任何一期的腫瘤患者。
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