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篇名: 蘭格漢細胞組織球增生症
作者: judy	日期: 2019.08.14　　天氣: 　心情:

吉巴氏綜合症
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Guillain-Barré syndrome
分類和外部資源
醫學專科神經學
ICD-10 G61.0
ICD-9-CM 357.0
OMIM 139393
DiseasesDB 5465
MedlinePlus 000684
eMedicine emerg/222 neuro/7 pmr/48 neuro/598
Patient UK 吉巴氏綜合症
MeSH D020275
[編輯此條目的維基數據]
吉巴氏綜合症（Guillain-Barré syndrome，縮寫為GBS），又稱基連巴瑞症候群、脫髓鞘多發性神經炎、吉蘭-巴雷綜合症、吉巴氏綜合症。是一種因免疫系統損害周圍神經系統，而導致的急性肌肉癱瘓疾病[1]。本病的典型初始症狀為痛覺異常及肌肉弱化。一般肌肉症狀會先從手腳開始進犯[1]，之後進犯上臂及上半身[1]。本病症狀會持續數小時至數週[1]，在急性期間，15%的患者會進犯呼吸肌，可能危及生命，需要使用機械式呼吸輔助[2]，有些則會影響自律神經系統，導致心率及血壓異常[1]。

此疾病的致病原因尚未明朗[1]，病理的機制和自體免疫性疾病有關，身體內的免疫系統攻擊週邊神經，因此破壞了髓磷脂的絕緣[1]。有時這種免疫失調會因為感染所引發，偶爾也會因為手術或疫苗接種所引發[2][1]。此疾病一般會依症狀及體徵診斷，不過需排除其他可能的病因，也會透過神經傳導研究測試以及檢查腦脊液來驗證[1]。疾病可依照虛弱的部位、神經傳導測試的結果、以及是否有對抗醣脂質抗體可以再分為幾個子類[3]。吉巴氏綜合症屬於急性的多發性神經病[2]。

對於肌肉極度無力的病患，立即靜脈注射免疫球蛋白、進行血漿置換術，同時施以支持療法可有效使其中大部分恢復[1]，患者的恢復期需數週到幾年之久[1]，約三分之一的患者會留有終生的肌肉無力的後遺症[1]。吉巴氏綜合症是一種罕見疾病，發生率約為每年十萬分之二[1][4]，其全球死亡率約為7.5%[2]。性別與地域與其發生率不存在明顯關聯[2][1]吉巴氏綜合症以法國神經病學醫師Georges Guillain（Georges Guillain）與Jean Alexandre Barré（Jean Alexandre Barré）的姓氏命名，兩位醫師與André Strohl（André Strohl）醫師在1916年共同描述該疾病[5][6]。

症狀和體徵
該病最初的典型表現為感覺異常、疼痛伴肌無力，症狀首現於四肢遠端，即手足，之後症狀常常在數小時至數周內不斷向近端進展，軀幹、頭部也會出現症狀。一般兩側對稱。[1]在疾病的急性期，15%患者可能因為呼吸肌受累而有生命危險，需要機械式呼吸輔助。本病除累及運動神經、感覺神經，導致上述典型症狀外，還有一些患者可能有自主神經系統受累，導致諸如血壓異常、心率異常等症狀，也可能導致患者的死亡。[1]

病因和診斷
本病通常被認為是自身免疫性疾病，由人體的免疫系統錯誤地攻擊自身周圍神經的髓鞘，導致患者周圍神經系統出現脫髓鞘損害。有的患者還會出現軸索損害。[1]本病的病因尚不明確。患者的免疫系統紊亂有時由感染誘發，由手術或疫苗誘發的少見，還有很多病人無明顯誘發因素。[7][1][2]本病的診斷一般基於症狀和體徵，要排除其他疾病的可能，並有諸如肌電圖神經傳導檢測、腦脊液檢查等輔助檢查證據支持。[1]

臨床亞型
依據肌無力位置、肌電圖結果、抗神經節苷脂抗體檢測結果等，格林-巴利綜合症可分為若干不同的亞型，每種亞型都有各自不同的特點。[3]

亞型[3] 症狀流行病學肌電圖結果抗神經節苷脂抗體
急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病（AIDP）感覺症狀、肌無力，常伴顱神經和自主神經系統受累歐洲和北美最常見的亞型脫髓鞘、多發性神經病無明確證據
急性運動性軸索神經病（AMAN）肌無力，一般不伴感覺症狀；顱神經受累罕見歐美少見，而在亞洲、中南美洲，占全部GBS患者數量的30-65%，因而有時被叫做「中國麻痹綜合症」軸索損害為主的多發性神經病，感覺動作電位一般正常 GM1a/b, GD1a & GalNac-GD1a
急性運動感覺軸索神經病（AMSAN）與AMAN相似，但伴有感覺症狀 - 軸索損害為主的多發性神經病，感覺動作電位減少或缺失 GM1, GD1a
Pharyngeal-cervical-brachial變異型喉、面、頸、肩的肌肉明顯無力 - 大體正常，僅有上肢局部的軸索損害多見GT1a，偶有GQ1b，少見GD1a
Miller Fisher綜合症共濟失調，眼肌無力，反射異常，但通常無肢體虛弱男多於女，男女比2:1。常常出現於春季，患者多數大於43歲[8] 大體正常，感覺傳導有時有離散的變化或檢測到H-reflex GQ1b, GT1a
治療
出現嚴重無力症狀的患者，應當接受靜注免疫球蛋白或血漿置換治療以封閉自身免疫抗體。同時還應當接受機械通氣等對症支持治療。雖然病情迅速進展且兇險，不接受正規治療死亡率高，但經過正規治療的患者預後往往較好，可在數周至數年內康復，但大約三分之一的患者可能會留有永久性的無力症狀。[1]

流行病學
全球範圍內，本病患者的死亡率大約為7.5%，[2] [1][4]而發病率則為每年十萬分之一到二之間，男女之間、各國各地區之間的發病率沒有明顯差異。[1][2]本病由法國神經病學家Georges Guillain、Jean Alexandre Barré、André Strohl在1916年首次描述，並依據前兩位的姓命名為格林-巴利綜合症。[5][6]

知名個案

馬庫斯·巴貝爾（Markus Babbel）：德國足球運動員
杜汶澤：香港藝人
有村龍太朗（有村竜太朗）：日本樂隊Plastic Tree主音
富蘭克林·德拉諾·羅斯福（Franklin Delano Roosevelt）：第32任美國總統

蘭格漢氏細胞(又稱蘭氏細胞)是在皮膚和黏膜的樹狀細胞（抗原呈遞細胞），其中含有稱作伯貝克顆粒的胞器，在上皮中的任何一層都有蘭格漢氏細胞，不過主要是在棘狀層中[1]，此類細胞也會出現在血管周圍的乳狀真皮中[1]，也會在口腔黏膜、包皮及陰道上皮中[2]。蘭格漢氏細胞也會出現在其他組織中，例如若有罹患蘭格罕細胞組織球增生症，會在淋巴結中發現蘭格漢氏細胞。

功能
皮膚感染時，皮膚的蘭格漢氏細胞會吞噬微生物抗原，並且進行處理，會形成抗原呈遞細胞。

一般而言，組織中的樹突細胞對於捕捉、吞噬、處理抗原上有高度活性。若樹突細胞抵達次級淋巴組織時，可以和新手T細胞進行交互作用，但會失去上述有關抗原的活性。

蘭格漢氏細胞是在母體懷孕前三個月由卵黃囊中的原始胚胎-骨髓前驅細胞分化而來，一般情況下，各部位的蘭格漢氏細胞會持續存在，若有不足，會讓該部位的蘭格漢氏細胞自行分裂來補充其數量。當皮膚嚴重發炎（例如感染），血液中的單核球會聚集到發炎位置並分化成蘭格漢氏細胞[3]。蘭格漢氏細胞的型態和功能類似巨噬細胞。

蘭格漢蛋白（Langerin）是由蘭格漢氏細胞[4]和其他樹突細胞所分泌的蛋白質[5]。

臨床重要性
蘭格罕細胞組織球增生症
罕見病蘭格漢細胞組織球增生症（LCH）會使體內產生許多類似蘭格漢氏細胞的細胞。不過LCH細胞對於CD14有呈色反應，而CD14是單核球的標誌。這些LCH細胞有著不同的前驅細胞來源，因而造成疾病[6]。LCH會導致皮膚、骨骼和其他器官損傷。

愛滋病
蘭格漢氏細胞可能會成為HIV感染的最初細胞標的[7]，而且可能成為疾病傳播的標的、載體或是媒介[8]。

在包皮、陰道、或是口腔黏膜中都可觀察到蘭格漢氏細胞。不過口腔黏膜的蘭格漢氏細胞濃度比包皮或陰道都要少。因此人類免疫缺陷病毒可能不是透過口交傳播[2]。

自然-醫學雜誌在2007年3月刊出了《蘭格漢蛋白是蘭格漢氏細胞阻止HIV病毒傳播的天然屏障》[9]。此篇文章的作者之一Teunis Geijtenbeek說道：「蘭格漢蛋白可以捕捉周遭環境的病毒，因而阻止病毒傳播。而因為人體的皮膜附近幾乎都有蘭格漢氏細胞，因此人類可能與生俱來便有抗病毒的機轉，進而摧毀病毒。」[10]

人類乳突病毒
高風險的人類乳突病毒（HPV）藉由性行為傳播，並和子宮頸、陰道、頭頸部癌症有高度因果關係，全球的發病率以及死亡率都很高[11][12][13][14]。超過一半的子宮頸癌均和HPV16有關，HPV16是高風險的病毒基因型[15]。在病毒的生活史中，HPV16感染表皮細胞的基底層，並和表皮下方的蘭格漢氏細胞作用[16]，蘭格漢氏細胞的機制是用來防範侵入皮膚的病原體[17]。不過在實驗室中，HPV似乎無法有效活化蘭格漢氏細胞，這或許意味著在身體中，HPV也可以躲避免疫系統的辨識與攻擊[18][19][20][21]。

HPV透過annexin A2/S100A10異質四聚體進入蘭格漢氏細胞，並且啟動免疫抑制訊號，使蘭格漢氏細胞無法有效作用[22]。這些針對蘭格漢氏細胞進行免疫逃避的機制似乎也出現在其他基因型的人類乳突細胞中。這些機制使得病毒無法造成發炎反應，也因此不會被免疫系統發現，也不會被消滅[23]。不過T細胞面對這些無法受HPV活化的蘭格漢氏細胞並非不反應，而是在之後適當的時機點啟動對HPV的攻擊[24]。

實驗顯示，當HPV在子宮頸感染蘭格漢氏細胞時，這些細胞會呈現圓球狀，而非常見的樹突狀，並且會分泌抑制性的細胞激素，像是IL-10等等[25]。研究作者更強調，分泌IL-10免疫抑制性蘭格漢氏細胞的數量以及IL-10的分泌量均和組織中的疾病嚴重度、HPV數量呈正相關。這提供了HPV若感染了蘭格漢氏細胞，便會壓抑免疫反應的另一個證據。

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