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篇名:
舞蹈症及手足徐動症-分享
作者:
雪中的紅楓葉
日期: 2012.02.17 天氣:
心情:
舞蹈症(Chorea)及手足徐動症(Athetosis)
舞蹈症如同跳舞般呈現不隨意無規律快而急速的動作,侵犯臉、舌及四肢,主要是肘腕及膝踝部。手足徐動症與舞蹈症很相似,但主要是侵犯手(特別在掌指關節部呈現腕屈曲及指伸直狀)及足(特別在蹠部呈現踝屈曲及大姆趾上蹺),通常舞蹈症及手足徐動症同時發生不易區別時則稱手足舞蹈徐動症(choreoathetosis)。
常見的舞蹈症如下:
1. Huntington氏舞蹈症
Huntington(1872)敘述此症為一種遺傳的疾病(autosomal dominant trait),發生率約5-10/100,000。通常在成年時(30-50歲)出現。其臨床特徵為:(1)不隨意的動作(手足舞蹈徐動症),(2)失智症,(3)個性改變。有時會眼動減慢、步態不穩、僵硬、dystonia、epilepsy等出現。病變主要是尾核及殼部之神經元細胞退化及消失,使神經傳遞物質GABA缺乏。腦電圖出現瀰漫性低電壓(low voltage)的慢波及α(alpha)波消失。CT出現尾核萎縮或消失及側腦室前角擴大。治療通常用口服haloperidol, reserpine, tetrabenazine或GABA-mimetic劑等改善不隨意動作。
2. Sydenham氏舞蹈症
此症由於與急性風濕熱(rheumatic fever)有關,故又稱急性舞蹈症或風濕性舞蹈症(rheumatic chorea),5-15歲的女孩易發生。有時在懷孕時發生,稱之為妊娠舞蹈症(chorea gravidarum)。病變為血管炎主要散布在基底核、大腦皮質、腦幹及小腦造成神經元退化及消失。臨床特徵為:(1)不隨意的動作(手足舞蹈徐動或肌緊張異常動作),(2)運動不協調,(3)運動力量減弱(4)精神異常(或情緒不穩)。當患者被要求緊握手時,其手部肌肉無法持續地收縮有如擠牛乳般地一緊一鬆的現象。治療須要臥床休息、鎮靜劑或haloperidol、sodium valproate來改善不隨意動作,penicillin可治療及預防風濕熱。此症大約3-6個月會痊癒。
3. 陣發性動作手足舞蹈徐動症(Paroxysmal Kinesigenic Choreoathetosis)
此症在突然急速的動作後引起短暫性(大約數秒或數分鐘)的不隨意手足舞蹈徐動動作。通常有家族史,在青少年期開始發作,每年數次至每日數十次不等的發作,隨著年齡而會漸漸減少。治療以抗癲癇劑可有效改善之。
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