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篇名: 認識妥瑞士症(一)
作者: coin2008	日期: 2010.03.20　　天氣: 　心情:

一、前言

妥瑞症（Tourette syndrome）是一種以tic為主要症狀，發病於兒童的慢性神經精神異常（neuropsychiatric disorder）。1885年，法國的醫生Gilles de la Tourette 提出九例不同於其他運動異常（movement disorder）的病例報告，經名神經學大師 Jean-Martin Charcot 推薦而定名為「Gilles de la Tourette症候群」，近來擴充其定義並簡化為「妥瑞異常（Tourette disorder）」、「tic異常（tic disorder）」或妥瑞症候群（Tourette syndrome）。多數的調查報告認為妥瑞症在每一萬人口中有5-10例的發生率；1990年的報告則指出發生率高達1/200以上。妥瑞症這個疾病在150年前就已經被發現了，但是一直被當成罕見的疾病，它現在的盛行率是每一萬人中就有4.28的人會罹患此疾病，妥瑞症發生於所有種族及所有社經階層中，男女比值是3-4:1。其他行為上的表現與妥瑞症並存的疾病有強迫症（obsessive compulsive disorder），次之包括憂鬱症及焦慮。

二、病因

Tourette's syndrome 是神經學的問題而不是精神病學方面的問題，嚴格來說它的致病機轉仍不清楚。近來的生化研究指出這個疾病是突觸後dopamine receptor hyper-responsiveness，基底核和環繞連接運動皮質區的基底核也會受到影響。一些神經學的影像檢查中發現有異常，像是核磁共振檢查（MRI）發現在右側的蒼白球有損傷，及侵犯到部分的基底核與大腦不對稱。正子檢查法（position emission tomography；PET）顯示出額顳葉和基底核處（豆狀核）的代謝及血流不正常。

專研妥瑞症的長庚兒童醫院醫師王煇雄在研究報告中記載，妥瑞症是因基底核與額葉之間聯繫發生問題，此假設為「皮質-紋狀體-視丘-皮質迴路」（cortical-striatal-thalamo-cortical circuits）是近年來神經精神異常病理機制的熱門主題，此神經迴路因為部分和掌管運動功能的腦皮質相連接，因此才有tic的情形，也因此神經迴路和管行為或情緒的邊緣系統（limbic system）相連接才會有強迫症、易分心、專心度不足或過度活動的問題產生。

****醫院林國正醫師也認為，基本上妥瑞症是一種與遺傳有關的器質性疾病，妥瑞症的親人有較高的危險機率罹患妥瑞症或抽動性疾病，在一個43對雙胞胎的研究顯示同卵雙胞胎有53﹪同時有妥瑞症，異卵雙胞胎有8﹪妥瑞症同時患有妥瑞症；有些研究認為妥瑞症是一種自體顯性遺傳基因合併有不同的外顯率（penetrance）

三、症狀

tics可分為動作型與聲語型，又各自可分為簡單型與複雜型如下：

1.動作型的tics

（1）簡單動作型tic（simple motor tic）

突然、短暫、無意義的動作。例如：眨眼、眼睛動作、裝鬼臉、鼻子抽動、噘嘴、搖頭晃腦、聳肩、緊縮肚皮、手腳晃動、手指移動等，通常在動作的期間小於一秒。

（2）複雜動作型tic（complex motor tic）

緩慢地、較長地時間的固定不動(steretoyped)、看起來好像較有目的。例如：會有一些臉部的表情及往後撥他的頭髮、持續地看著某個東西、碰觸東西或別人、跺腳、或寫字的tic（如反覆寫著同個字、寫字中一再放下筆中斷再來、劃髒話）模仿別人的動作（echopraxia）、猥褻不雅的的動作（obsence gesture）、會合併搖頭晃腦和聳動身體可能會同時出現、可能會有一些自然流露出強迫性（compulsive）儀式的行為。

2. 聲語型的tics

（1）簡單聲語型tic（simple vocal tic）

快速、發出沒有意義的聲音與吵雜音。例如：清喉嚨、咳嗽、擤鼻涕、吐口水、發出尖叫聲、似犬吠聲、似豬的咕魯聲、吸吮聲、像是動物的聲音及數不清的其他聲音。

（2）複雜聲語型tic（complex vocal tic）

突然、較有意義的言辭，相當多樣化的，包括其音節、字眼、慣用語等，就像是隨時會突然改變其說話的速度、節奏。例如：回音現象（echo phrnomena；重複別人的話）、穢語症（copolalia；猥褻、不恰當和具有攻擊性的字眼或表達方式）

另有少數學者認為有些妥瑞症患者在tic發生之前有前驅症狀，就像是感覺眼皮痠所以眨眼睛，感覺脖子痠所以搖頭、聳肩，通常我們視為tic的發生前衝動，有的患者甚至會覺得別人會癢而想替人抓癢的幻魅式（phantom tic）的tic，也有患者在心裡說粗話或是重複說一樣的話，這被稱為第三類感覺及心理型tic。

四、診斷妥瑞症

妥瑞氏症的診斷及分類主要是依照臨床診斷的標準，診斷完全依個人的疾病史及及臨床表現而定。診斷的分類可有助益於家庭、教育學家及其他專家們，它可以提供討論的一般準則及在流行病學和臨床研究的必備的工具。其實Tic disorder的分類主要是依發病的年齡、症狀的持續時間及動作型與聲語型tic兩者的存在；另外有兩種較爭議tic異常為一過性tic異常及慢性tic異常，分別就這三類tic異常來敘述其診斷方式。

1.妥瑞症（Tourette syndrome）

發病於童年時期的慢性疾病，根據DSM-Ⅳ1994年美國精神學會第四

版的診斷和統計手冊，必須符合以下五個條件：

（1）在疾病的期間，同時出現多樣性的動作及一種或是多種聲語型tics（儘管

不同時發生的也算是）。

（2）Tics一天中發生很多次，（通常是一陣一陣的），幾乎是每天或是超過

一年以上間歇性的出現在某ㄧ段時間。

（3）這個疾病會引起明顯的困擾或是社交上、職業上或其他功能上干擾。

（4）18歲以前會出現症狀。

（5）這個疾病並非起因於用了某物質導致直接生理的影響（例如：興奮劑）

或是一般醫學的疾病（例如：亨丁頓式舞蹈症或病毒性腦膜炎）。

2.一過性tic異常（Transient tic disorder）

一過性tic異常是一或多種動作型tic或者是聲語型tic（但並不是兩者都存在），持續的時間不會超過數週或或數個月。

3.慢性tic異常（Chronic tic disorder）

慢性tic異常的特性是動作型tic或是聲語型tic兩者其一，並不是兩者都存在，

而且會超過一年（Lawrence ，1997）。

五、治療

妥瑞症的診斷確立後，如何讓病人及其家長、師長、朋友和社會大眾了解並接受妥瑞症比藥物治療更為重要。

王醫師強調，由於妥瑞症多發於學齡兒童，教育界人士的正確觀念與態度尤其重要，特別是小學老師，更是妥瑞兒能否發展健全的關鍵角色。所有的tic都需治療嗎？其實程度輕微者，即未影響個人生活機能，包括不妨礙到周遭人的生活，就不一定非治療tic不可。

妥瑞氏症的治療通常是選擇藥物療法，使用藥物是屬於neuroleptic類的藥物，包括像是 Haloperidol、Pimozide、clonidine、fluphenazine、methylphenidate and combinations；常見的副作用包括嗜睡、煩躁不安及害怕上學（school phobia），可能會影響在學校的成績及行為。另外多種行為療法的技巧可以去修正或排除tics，但是針對其行為給予處罰是無法與tics和平共處的；代替的方法是給予更多的社會上接受其儀式化行為或言語、自我監督、放鬆訓練、及教導去確認和防止因疲倦引起症狀的加劇。因為妥瑞症兒童可能有來自被同儕拒絕的經驗，會有社交隔離及自尊的喪失，所以心理療法也是普遍需要的。

妥瑞症並不是一種進行性的疾病，大部分的人tics的症狀在青年早期會減少，妥瑞症的兒童在學校需要被特別的關注，像是在閱讀和寫字時tic一定會打斷其活動，兒童有時在學校可以成功的抑制tics，但回家之後會表現出來tics；老師的敏感度及樂意幫助妥瑞症兒童，讓他們成功的去調適學校生活，幫忙減輕症狀的方法如：移動身體，老師可以允許妥瑞兒在教室走動，若症狀很嚴重時可以提供一間空的辦公室，直到症狀減輕為止。妥瑞症兒童的兄弟姊妹會擔心自己被影響，他們可能會怨恨大家把注意力都放在妥瑞兒身上，擔心自己會被遺忘或覺得不重要。其實父母、妥瑞症兒童及其家人一樣需要支持及被了解的，因為要和妥瑞症兒童一起生活並不容易。）

六、癒後

王醫師表示，根據估計約有30-40﹪的妥瑞兒，當他們成長到青年期時「tic」會自動消失，另有30﹪的患者「tic」會逐漸減少，剩餘30﹪的患者症狀會持續一直到成人，然而不會比孩童期更糟，且多數的人隨著年齡的增長，愈來愈懂得掩飾或修飾自己的症狀。********林國正指出，妥瑞症的預後未有確實的證據，但臨床報告指出妥瑞症是終其一生的疾病，但環境的因素影響會減輕此症狀如：求醫、與朋友交談、快樂的讀書等；而加重的因素包括情緒創傷、焦慮事件等。若無治療，妥瑞症會慢性化，終其一生存在，一些舊的症狀會被一些新的症狀取代；值得一提的事，一個孩子若有良好的同儕關係，且有正向的自我評價，此類的病人並不一定需要長期治療

◎ 神經醫學方面：

前有許多證據指向妥瑞症是源自於發展中的基底核出現多巴的高反應性。這些神經迴路除了部分和掌管運動功能的腦皮質相接才有「tic 」的產生外，也和掌管行為或情緒的邊緣系統相接，才會出現強迫症、易分心、及過度活動的問題。神經影像學也有多項證據支持此症是基底核和額葉皮質下之間的聯繫出了問題，而此神經迴路也成了近年來研究病理機制的熱門話題。

◎遺傳方面：

依據美國妥瑞症協會（The Tourette Syndrome Association）的歸納整理，

此遺傳應是由帶有此基因的父母親傳給下一代，且表現的方式及程度在不同代

間會有不同的差異。通常男性與女性的患者的程度不相同，表現方式也有所不

同，而男性罹患的機率明顯的比女性多了3-4倍。

◎鏈球菌感染-熊貓症：

美國衛生研究院在最近幾年來，努力研究一型可能由免疫機轉造成的妥瑞

氏病因。稱為「合併鏈球菌感染的兒童自體免疫神經精神異常（ Pediatric

Autoimmune Neuropsychiatric Disorder Associated with Streptococcal

Infection）」根據六個字母的開頭剛好組成「PANDAS」，因而暱稱為熊貓症

。只要妥瑞氏患者的症狀很明顯的在感冒（特別是鏈球菌感染時）時急遽加重

者，都會被懷疑，加上患者血清中可驗出自體抗體或特殊的淋巴球標記就可確

立診斷。但此種病因仍佔妥瑞氏患者中的少數，體質上必須有特定免疫反應才

會發生。因為，大家都得過鏈球菌感染，卻不是人人都會併發熊貓症。

並非所有的妥瑞氏患者都需要治療，可根據其嚴重程度來決定採用何種治療方式。根據目前研究，許多治療對妥瑞氏症患者都有些許治療效果，但最好的方式仍建議採取藥物治療。而藥物的種類又分為許多種，一種藥或許適合其中某些患者，但卻不適用在所有病患身上。不同的藥劑份量來給予治療，目的是要盡可能改善症狀並減少副作用的產生。除此之外，藥物治療也往往無法達到立竿見影的效果，往往為了調整藥劑份量或種類就得用上數個月的時間，因此容易使父母親產生放棄的念頭。

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