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篇名: 原發性肺血鐵質沉積症
作者: judy	日期: 2014.09.13　　天氣: 　心情:

分類代碼： 0401
疾病類別： 04
疾病名稱：原發性肺血鐵質沉積症 ( Primary Pulmonary hemosiderosis )
現階段政府公告之罕見疾病：沒有
是否已發行該疾病之宣導單張：沒有

病因學：
　　肺血鐵質沉積症最早是在1864年由Virchow醫師描述為棕色肺部硬結(brown lung induration)。由於肺泡內持續性或慢性的出血，使得肺泡內的巨噬細胞，將血紅素轉變成血鐵質而沉積在肺泡內，而造成肺血鐵質沉積，這些血鐵質無法再利用轉變成製造血紅素中所需要的鐵，最後導致患者發生缺鐵性貧血。

　　一般肺部出血後的36到48小時，巨噬細胞可將血紅素轉變成血鐵質(hemosiderin)，而這些血鐵質需要5個星期才能完成被清除，若肺部持續發生出血現象，將使肺血鐵質的沉積逐日加劇。

　　原發性肺血鐵質沉積症好發於幼年的嬰幼兒及兒童，包括三種病症；Goodpasture症候群(Goodpasture s syndrome)、牛奶蛋白過敏合併肺血鐵質沉積症的海納氏症候群(PH with cow s milk hypersensitivity; Heiner s syndrome)及自發性肺鐵質沉著症(idiopathic pulmonary hemosiderosis)。

　　而有些因心臟疾病或是風濕免疫性疾病；如：紅斑性狼瘡、類風濕性關節炎等，所引起肺出血及肺血鐵質沉積症，則為繼發性肺血鐵質沉積症。

Goodpasture症候群(Goodpasture s syndrome)
　　Goodpasture症候群為一造成腎及肺臟免疫發炎反應的疾病，一般認為免疫反應基因(immune response genes)為疾病的宿主因子(host factor)，因病毒、鏈球菌及碳氫化合物的濃煙等環境因素誘發，而對膠原第四型產生抗體(antibodies to type IV collagen)，進而損傷肺部及腎臟的毛細血管，造成肺泡及腎小管的出血。

牛奶蛋白過敏合併肺血鐵質沉積症；海納氏症候群(PH with cow s milk hypersensitivity; Heiner s syndrome)
　　牛奶蛋白過敏合併肺血鐵質沉積症的海納氏症候群，因免疫複合物的沉積，引起趨化因子(chemotactic factors)C3a及C5a的釋放以及顆粒細胞的產生，造成彈性蛋白脢及膠原等顆粒細胞酵素對細胞膜的損傷。

　　在牛奶的耐受測試中，以支氣管肺泡灌洗術可發現肺泡間隙的出血，及組織胺(histamine)、色胺基酸(tryptase)、嗜伊紅性陽離子蛋白(eosinophil cationic protein)的反應。一般認為，避免牛奶相關飲食將可緩解患者的症狀。

自發性肺血鐵質沉積症(idiopathic pulmonary hemosiderosis)
　　自發性肺血鐵質沉積症的發生原因不明。過去研究在一個案經支氣管肺泡灌洗術中，發現到產毒真菌黑葡萄穗黴的存在；此外，在美國克里夫蘭城發生的10例病例中，經流行病學的研究發現，患者住家環境中的產毒真菌黑葡萄穗黴比一般對照組高出許多，因而認為此一黴菌可能為誘發自發性肺血鐵質沉積症的因素之一。

發生率：
　　原發性肺血鐵質沉積症的發生率極低，據估應為百萬分之一以下。在瑞典，每年每百萬人口約有0.24個新病例發生。在日本，肺血鐵質沉積症的案例每百萬人口中約有1.23個。而此症在特定的地區；希臘及美國克里夫蘭、波士頓及俄亥俄州曾陸續被報告出有較多的案例發生，確切的原因尚不明確，一般認為可能為個體基因及環境因素交互作用下的結果。

遺傳模式：
　　多數案例為無家族史的偶發案例。在Goodpasture症候群的研究中，曾發現到一對同卵雙胞胎兄弟，及另一家族中兩位表親手足罹患此症，但確切的遺傳模式尚不明確。

臨床上表徵：
　　肺血鐵質沉積症常見的臨床症狀包括：臉色蒼白、咳嗽，甚至咳血，呼吸急促、呼吸窘迫，甚至嚴重到呼吸衰竭，偶有發燒，長久下來患者常出現杵狀指和生長遲緩的情形。由於肺泡內持續性或慢性的出血，造成肺血鐵質沉積，這些血鐵質無法再利用轉變成製造血紅素中所需要的鐵，將使患者發生缺鐵性貧血。此外Goodpasture症候群的患者可能出現腎絲球腎炎、血尿等腎功能缺損。海納氏症候群則常合併過敏性鼻炎、反覆性中耳炎、久咳等過敏症狀。

診斷：
　　肺血鐵質沉積症的確診通常需經肺切片檢查、肺泡支氣管抽吸液(bronchoalalveolar lavage)、痰液或胃抽取液，以染色檢驗血鐵質沉積的巨噬細胞(hemosiderin laden macrophage)的存在。並配合相關影像及實驗室的檢查；

影像學檢查：
在X光片上，患者肺部常呈現蝴蝶或蝙蝠狀的肺部浸潤；可以由輕微的肺部間質浸潤，到嚴重的肺部出血，甚至肺部塌陷。在電腦斷層上則可見ground-glass的改變，較一般常規X光檢查更具臨床診斷性。

實驗室檢查：
可發現小球性貧血、網狀紅血球增加、白血球增加。在海納氏症候群的病人可發現嗜紅性白血球和免疫球蛋白E的增加。

治療：
　　多數患者對類固醇治療的反應良好，但有些患者則須加上免疫抑制劑才能控制病情。另外Goodposture症候群的病人可利用血漿過濾術(plasmaphoresis)來清除體內抗體。其它繼發性的肺血鐵質沉積症則須一併治療病人潛在的疾病。

　　由於反覆的肺部出血，患者可能在3至5年內因肺部會逐漸纖維化，而發生有限制性的肺部病變，最後因呼吸衰竭而死亡，亦可能因為一次大量肺出血而致死。海納氏症候群是所有與肺血鐵質沉積症相關病症之中預後最好的，在正確避免牛奶相關飲食與適當的類固醇治療下，病人的預後通常相當好。

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